Mumbai hospital performs coronary angioplasty on a 10-year old with a rare lipid disorder.

Keywords : Cardiology-CTVS,Cardiology & CTVS News,Top Medical NewsCardiology-CTVS,Cardiology & CTVS News,Top Medical News

मुंबई: पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया (एफएच) एक प्राथमिक आनुवंशिक डिस्पिडेमिया है जो सीरम लो-घनत्व लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल में ऊंचाई और सिस्टमिक धमनियों में इसका बयान है, जो समयपूर्व एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण बनता है। यूरोपीय हार्ट जर्नल, देशपांडे एट अल (सायन अस्पताल, मुंबई से) के नवीनतम अंक में एफएच और तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम के साथ एक पेडियाट्रिक रोगी के एक अनूठे मामला की रिपोर्ट करें, जो मुख्य कोरोनरी धमनी के लिए पूर्ण रूप से कोरोनरी हस्तक्षेप के साथ इलाज किया गया है और अस्थायी स्टेन्टिंग का उपयोग करके घुमावदार धमनियों को छोड़ दिया गया है तकनीक। एफएच के साथ बाल चिकित्सा रोगियों में लक्षण कोरोनरी धमनी रोग के लिए पुनर्जागरण रणनीतियां कई अद्वितीय चुनौतियां हैं जो इस मामले की रिपोर्ट में हाइलाइट की गई हैं। <पी शैली = "टेक्स्ट-संरेखण: औचित्य;"> पारिवारिक हाइपरकोलेस्टरोलेमिया (एफएच) एक ऑटोसोमल प्रभावशाली आनुवांशिक डिस्पिडेमिया है, जो इसके समरूप रूप में 0.2% आबादी को प्रभावित करता है। यह आमतौर पर लिपिड-कम करने वाली दवाओं (स्टेटिन, कोलेस्ट्रॉल अवशोषण अवरोधक, पीसीएसके 9 अवरोधक, आदि) और लिपिड एफ़ेरेसिस के साथ प्रबंधित होता है। कोरोनरी पुनरुद्धार आवश्यक हो सकता है जब इस्कैमिया-उत्पादन कोरोनरी रोग विकसित होता है। <पी शैली = "पाठ-संरेखण: औचित्य;"> एक 10 वर्षीय लड़की गंभीर लक्षण कोरोनरी धमनी रोग के साथ प्रस्तुत की गई। उसने 1 महीने से सीने में दर्द की शिकायत की जो 1 दिन से गंभीर एंजिना को आराम से बढ़ी थी। कई दर्द रहित, फर्म नोड्यूल उसकी कोहनी, नक्कल्स, घुटनों और टखनों पर मौजूद थे, टेंडन xanthomas के सुझाव; इसके अलावा, उसने कॉर्नियल आर्कस के साथ प्रस्तुत किया। <पी शैली = "टेक्स्ट-संरेखण: औचित्य;"> इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) ने साइनस टैचिर्डिया, सामान्य धुरी, 3 मिमी सेंट सेगमेंट अवसाद को लीड्स II, III, एवीएफ, वी 4-वी 6 में बिफासिक टी तरंगों और 1.5 मिमी सेंट के साथ दिखाया लीड एवीआर में सेगमेंट एलिवेशन, वी 1 (एवीआर% 26 जीटी; वी 1) में 1 मिमी एसटी-सेगमेंट ऊंचाई (एवीआर% 26 जीटी; वी 1) ने बाएं मुख्य कोरोनरी धमनी रोग का सुझाव दिया। 2 डेको मध्यम एमआर के साथ मिट्रल वाल्व प्रकोप का सुझाव था। <पी शैली = "पाठ-संरेखण: औचित्य;"> उसकी लिपिड प्रोफाइल ने 1010 मिलीग्राम / डीएल के 1010 मिलीग्राम / डीएल के उच्चतम कुल कोलेस्ट्रॉल स्तर, 62 मिलीग्राम / डीएल के उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल, 898 मिलीग्राम / डीएल के एलडीएल-सी, बहुत- 50 मिलीग्राम / डीएल के एलडीएल कोलेस्ट्रॉल और 250 मिलीग्राम / डीएल के कुल ट्राइग्लिसराइड्स। उसका ट्रोपोनिन I स्तर ऊंचा था।

निश्चित एफएच का निदान किया गया था (कुल स्कोर 23), एफएच के लिए डच लिपिड क्लिनिक नेटवर्क डायग्नोस्टिक मानदंडों के आधार पर। उन्हें अंतःशिरा अपरिवर्तित हेपरिन जलसेक, दोहरी एंटीप्लेटलेट एजेंट [एस्पिरिन (5-8 मिलीग्राम / किग्रा) और क्लॉपीडोग्रेल (1-2 मिलीग्राम / किग्रा)], रोस्वास्टेटिन 40 मिलीग्राम ओडी, ईज़ेटिमिबे 10 मिलीग्राम ओडी, और एंटी-एंगल्स के साथ प्रबंधित किया गया था।

रोगी को कोरोनरी एंजियोग्राफी की गई थी जिसमें गंभीर ओस्टियल बाएं मुख्य कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस और लाड में गैर-महत्वपूर्ण घाव दिखाई। एलसीएक्स ने मध्य एलसीएक्स में एक ओस्टियल घाव और एक द्विभाजन घाव दिखाया। बाएं आंतरिक स्तनधारी धमनी (लीमा) के ओस्टियम में 80% स्टेनोसिस था। बाएं गुर्दे धमनी ने 80% स्टेनोसिस भी दिखाया।

रोगी को अस्थायी बिफुरकेशन स्टेन्टिंग रणनीति का उपयोग करके सही नारी धमनी पहुंच के साथ सामान्य संज्ञाहरण के तहत प्रक्रिया की गई थी। एलएमसीए से एलसीएक्स स्टेन्टिंग के बाद मध्य एलसीएक्स को स्टेन्टिंग किया गया था।

रोगी हेमोडायनामिक रूप से स्थिर पोस्ट-प्रक्रिया थी और दोहरी एंटीप्लेटलेट्स, रोसिवास्टैटिन 40 मिलीग्राम ओडी, एज़ेटिमिबे 10 मिलीग्राम ओडी, और पीसीएसके 9 अवरोधक पर शुरू किया गया था (इंजेक्शन इवोलोक्यूमाब 420 मिलीग्राम subcutaneous एक बार ए महीना)। उनके 60-दिवसीय अनुवर्ती लिपिड प्रोफाइल ने कुल कोलेस्ट्रॉल के स्तर में 1010 मिलीग्राम / डीएल से 640 मिलीग्राम / डीएल और 898 मिलीग्राम / डीएल से एलडीएल-सी में कमी आईं। उसकी गुर्दे धमनी स्टेनोसिस और परिधीय संवहनी रोग चिकित्सकीय रूप से प्रबंधित किए गए थे।

बाल चिकित्सा एफएच रोगियों में सीएडी के लिए प्रबंधन रणनीति के लिए इष्टतम दृष्टिकोण, जैसे कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग (सीएबीजी) बनाम पीसीआई, डीईएस बनाम बायोबोबॉर्बबल मचान दूसरों के बीच और इष्टतम समय स्थिर एंजिना वाले ऐसे रोगियों में इन हस्तक्षेपों के लिए अज्ञात है।

कोरोनरी धमनी बाईपास भ्रष्टाचार इस रोगी में बेकार लीमा की वजह से संभव नहीं था। कोरोनरी धमनी स्टेन्टिंग बाल चिकित्सा रोगियों में अद्वितीय चुनौतियों का सामना करती है जैसे कि स्टेंट रेस्टोनोसिस के बढ़ते जोखिम। यह आवश्यक है या इस आबादी में संवहनी उपचार प्रतिक्रियाओं में अपरिभाषित मतभेदों की वजह से स्टेंट के छोटे व्यास की वजह से हो सकता है। एक धातु का स्टेंट एक बच्चे की वृद्धि के कारण अंडरसाइज किया जा सकता है (बाएं मुख्य कोरोनरी धमनी के व्यास में चार गुना वृद्धि बचाव और 17 वर्ष की आयु के बीच होती है) और धातु के स्टेंट की उपस्थिति कोरोनरी फिजियोलॉजी को बदल सकती है। <पी शैली = "पाठ-संरेखण: औचित्य;"> इस रोगी में अस्थायी स्टेनिंग तकनीक द्वारा percutaneous कोरोनरी हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप तकनीकी सफलता और अच्छा अल्पकालिक नैदानिक ​​परिणाम हुआ। पेडियाट्रिक एफएच ए में कोरोनरी पुनरुद्धार पर दीर्घकालिक अनुवर्ती और आगे अनुसंधानरोगियों के इस सबसेट में हस्तक्षेप प्रबंधन को मार्गदर्शन करने की आवश्यकता है।

स्रोत: यूरोपीय दिल पत्रिका: https://doi.org/10.1093/hjcr/ytab175

Read Also:

Latest MMM Article